Marc Timsit Dégénérescence maculaire degenerescence de la macula DMLA >

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Docteur Marc Timsit - La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est la première cause de perte de la vision dans les pays industrialisés chez les sujets de plus de 50 ans. Avec le vieillissement de la population. La dégénérescence maculaire constitue une part de plus en plus importante de la consultation ophtalmologique. Elle est une source importante d'angoisse devant la réduction des capacités à réaliser les activités de la vie quotidienne, souvent exprimée par des sujets âgés qui ont tous plus ou moins dans leur entourage des personnes atteintes et gardent l'idée fréquemment répandue qu'il « n'y a rien à faire ». Or, de nombreux progrès ont été réalisés ces dernières années dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique des patients. Il importe donc que, dès les premiers signes, soient pratiqués des examens diagnostiques afin de préciser le type de la DMLA, et de mettre en route précocément le traitement le mieux adapté.

La macula est une petite zone centrale de la rétine (d'environ 5 à 6 mm de diamètre) située juste dans l'axe visuel, qui permet la vision précise : la lecture, l'écriture, la reconnaissance des détails, des couleurs. Les images projetées en dehors de la macula permettent de voir l'environnement, d'avoir une vision de l'espace, mais ne permettent pas de vision précise.

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Dans la dégénerescence maculaire, seule la macula est atteinte, la vision périphérique reste intacte. La dégénérescence maculaire ne conduit donc jamais à la cécité. On ne devient donc pas « aveugle », et il est important que le patient sache qu'il ne se retrouvera pas « dans le noir » même si le retentissement sur le quotidien est, bien sûr, majeur.

Les patients gardent un champ visuel périphérique c'est-à-dire une autonomie avec possibilité de se déplacer sans aide, de retrouver son chemin, ses affaires, mais ne peuvent plus lire, écrire, voir les couleurs, regarder la télévision ou conduire.

La fréquence de la dégénérescence maculaire s'accroît du fait de l'allongement de l'espérance de vie. En effet, elle augmente avec l'âge : 1 à 2% de la population est touchée entre 50 et 60 ans, 12% entre 60 et 70 ans, 30% à 75 ans, 60% après 90 ans ce qui représente environ 1 million de français atteints à des degrés divers. Il existe d'autres facteurs de risque que l'âge: une exposition solaire importante tout au long de la vie sans protection par lunettes filtrantes, un iris clair, l'hypermétropie, l'hypertension artérielle et l'angine de poitrine, le tabagisme, l'existence d'antécédents familiaux de dégénérescence maculaire.

La dégénérescence maculaire est une affection qui touche les deux yeux avec un décalage de quelques années. L'atteinte du 2è oeil est beaucoup plus dramatique. Elle constitue un tournant crucial non seulement pour le patient dont elle modifie brusquement la vie mais aussi pour l'ophtalmologiste qui doit tout faire pour le traiter précocément.

Les premiers signes de la dégénérescence maculaire ne sont visibles que par l'ophtalmologiste et ne sont pas perçus par les patients dont la vision ne s'altère qu'à un stade évolué. C'est l'apparition de déformations des images qui alarme le plus les patients et doit les décider à consulter rapidement. Il s'agit d'une déformation des lignes droites (métamorphopsies) associées à une baisse d'acuité visuelle qui n'est pas forcément majeure dans les formes débutantes. Elle peut donc passer inaperçue au début lorsqu'il s'agit de l'atteinte du premier œil, le sujet ne s'en rendant compte que tardivement, soit parce que la lésion aura évolué, soit parce qu'il aura fermé le bon œil fortuitement.

Le traitement au laser, quand il est possible, ne fait que stabiliser l'acuité visuelle, dans les meilleurs cas, au degré atteint lorsqu'il est entrepris et limiter la perte de la vision centrale. D'où l'importance de la mise en évidence précoce des sympômes d'appel et donc du traitement précoce. Il est donc important d'apprendre aux patients atteints de DMLA, ou présentant simplement des remaniements maculaires liés à l'âge, à s'autosurveiller une à deux fois par semaine en regardant une grille d'Amsler, munis de leur correction de près, en cachant alternativement un œil puis l'autre, et de consulter en urgence en cas d'apparition ou de modifications des déformations. A un stade plus évolué, le patient décrit très bien la survenue d'une tache centrale qui se superpose à ce qu'il regarde alors qu'il voit latéralement. Naturellement, il va alors tourner les yeux vers ce qu'il aperçoit et la tache suit, masquant donc les visages, les écrits, le nom des rues, la couleur des feux de circulation...

La DMLA revêt cliniquement trois formes : une forme précoce, une forme atrophique et une forme oedémateuse.

1 - LA MACULOPATHIE LIÉE À L'ÂGE : Cette forme précoce de la maladie, la plus fréquente, se manifeste par une vision normale ou une baisse visuelle modérée avec gêne à la lecture et nécessité d'augmenter l'éclairage. A l'examen de la rétine on note une accumulation de drusen sous forme de petites tâches jaunâtres. Ces drusen sont des dépôts dus à un défaut d'élimination des déchets produits lors du fonctionnement normal de la rétine.
Cette forme peut rester stable durant des années ou évoluer vers une DMLA de forme atrophique (80% des cas) ou oedémateuse (20% des cas).
Il est essentiel de comprendre que la baisse de vision est un stade tardif précédé, de nombreuses années auparavant, d'anomalies de la macula à l'examen du fond d'oeil. On distingue des drusen miliaires, petits, évoluant habituellement vers une atrophie localisée avec un faible retentissement visuel et les drusen séreux plus volumineux, dont le nombre et la confluence augmente avec l'âge, véritables précurseurs des complications oedémateuses.
Le patient doit être alors prévenu qu'il est possible qu'apparaissent, un jour, des symptômes qui doivent le faire consulter rapidement : déformations des lignes à la lecture, qui deviennent ondulées.

2 - LA FORME ATROPHIQUE ou SÈCHE : La baisse de la vision est lente, s'étendant sur plusieurs années. La pathologie étant localisée à la macula, c'est la possibilité de lecture qui est menacée avec un oeil qui est plus atteint que l'autre. Le patient ne sera jamais aveugle. Il gardera toujours un champ visuel utile. L'examen du champ visuel maculaire effectué régulièrement permet de suivre cette évolution. Dans cette forme atrophique, un traitement médical peut seulement ralentir l'évolution. Les traitements à visée vasculaire (vasodilatateurs, etc.) n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. Une étude récente (étude AREDS) première étude menée selon un protocole rigoureux sur une supplémentation alimentaire fortement dosée en vitamines anti oxydantes (bêta-carotène, vitamines C et E) et en zinc, semble montrer des résultats réels sur la stabilisation de ces formes. Selon une étude publiée aux Etats-Unis lundi. 300000 nouveaux cas pourraient être évités aux USA (sur un total de 1.3 million de nouveaux cas probables) au cours des cinq prochaines années grâce à la prise d'un cocktail de vitamines C, E et bêta carotène associé à du zinc. Les chercheurs estiment que « si la moitié des personnes à risque était identifiée et suivait le traitement, il est probable que 150000 personnes éviteraient la perte de vision ». La supplémentation en Oméga 3 (acides gras polyinsaturés que l'on retrouve dans les poissons, noix et huile de colza) et en lutéine (pigment maculaire) est à l'étude. Elle pourrait agir sur l'apparition et la progression de la DMLA.

3 - LA FORME OEDÉMATEUSE ou HUMIDE :
Elle présente un pronostic fonctionnel plus sévère avec une baisse rapide et importante de l'acuité visuelle avec des métamorphopsies (déformation des lignes) aboutissant en quelques semaines à 2 ans à la perte totale de la fonction maculaire et de la lecture. Elle est liée à la présence de néovaisseaux c'est à dire de vaisseaux anormaux qui apparaissent et se développent sous la rétine et sont responsables d'oedème et d'hémorragies. Le patient doit consulter rapidement car la précocité de la prise en charge conditionne le résultat thérapeutique.

Une angiographie à la fluresceine ou au vert d'indocyanine doit alors être pratiquée, mettant en évidence le passage de vaisseaux à travers la rétine, les néo-vaisseaux, qui, perméables aux composants du sang laissent diffuser un oedème ou des hémorragies sur la rétine. Parfois, les vaisseaux sont difficilement visibles, on les appelle les néo-vaisseaux occultes. 
L'OCT, permet d'analyser la visualisation des différentes couches de la rétine et l'oedème maculaire.

Seules les formes de dégénérescence maculaire oedémateuse avec néovaisseaux peuvent être accessibles à un traitement au laser. Il ne faut pas attendre un mieux de l'action thérapeutique mais tout au plus un arrêt de la progression de la maladie. Il est donc logique de proposer un traitement au laser quand l'acuité visuelle n'est pas trop basse (entre 1/10 et 5/10).

Les traitements actuels visent à essayer de diminuer le risque de perte de vision sévère:

Le traitement direct au laser à argon vert ou krypton a été longtemps de seul traitement disponible des formes exsudatives de DMLA . Le but de ce traitement est de détruire les néo-vaisseaux pour empêcher leur extension et leur saignement. Mais le laser détruit aussi la rétine en regard des néo-vaisseaux. On comprend donc facilement que seuls peuvent être traités de cette façon les néo-vaisseaux visibles situés en dehors de la zone maculaire.

La photothérapie dynamique (PDT) est une nouvelle technique de traitement au laser de la dégénérescence maculaire. Elle a été le traitement de référence des néovaisseaux entre 2000 et 2006. Ses indications ont diminué depuis que l'étude ANCHOR a validé la supériorité des injections de Lucentis . Elle consiste à injecter par perfusion dans la circulation une subtance photosensibilisante (Visudyne) qui va se fixer électivement sur les néovaisseaux que l'on photo-illumine ensuite pendant quelques secondes par un laser à diode pour les coaguler. Ce laser à diode, non thermique, est de très faible intensité donc inoffensif pour les tissus rétiniens environnants. Cette technique est indiquée surtout s'il existe des néovaisseaux rétro-fovéolaires visibles c'est à dire si 3 conditions sont remplies (environ 5% des DMLA) : 1- s'il existe des néovaisseaux, 2- s'ils atteignent la fovea 3- s'ils sont visibles.
La PDT permet de limiter la perte de vision à condition d'être pratiquée tôt. Les résultats sont meilleurs si les néovaisseaux ne sont pas trop étendus. Elle nécessite 3 à 4 séances la première année en moyenne.
La photothérapie dynamique peut être accompagnée par une injection intraoculaire dans le vitré de Triamcinolone qui a un effet bénéfique sur l'oedème maculaire et facilite l'action du laser ou par une injection d'anti VGEF.

Les anti-VGEF sont aujourd'hui le traitement de référence des néovaisseaux. Le protocole le plus utilisé est le Lucentis. Il consiste à injecter dans le vitré des substances antiangiogéniques (anti-VGEF) inhibant la formation des néo-vaisseaux (Lucentis, Macugen, Avastin). Ce traitement est d'autant plus efficace qu'il a été entrepris tôt avant que l'atteinte rétinienne ne devient irréversible. Il est important d'insister sur la précocité du traitement qui doit être efectué le plus tôt possible pour préserver le maximum de fonction visuelle. Dans ce cas il existe une stabilisation dans 70-75% des cas ou une amélioration de la vision dans 20% des cas. Les 5-10% restants sont considérés comme non-répondeurs au traitement. Ce traitement peut être utilisé seul ou en association avec un traitement au laser par PDT. Les études récentes montrent que l'injection d'anti-VGEF est plus efficace (efficacité = 95%) que la PDT (efficacité = 65%). Cependant les récidives des néovaisseaux sont fréquentes, nécessitant de nouvelle injections.
La pratique actuelle tend à proposer 3 injections espacées d'un mois puis des traitement 'à la carte' décidés en fonction de l'acuité visuelle et des résultats de l'OCT maculaire.
Les récidives sont fréquentes (60%) et doivent être dépistées précocément, donc une surveillance rigoureuse est indispensable après le traitement.
Les résultats publiés montrent une amélioration de la qualité de la vie et une perte d'acuité visuelle moins importante que chez les patients non traités. Ce n'est donc pas un traitement miracle comme ont penvent le croire certains. Il ne faut pas trop en attendre une amélioration visuelle mais un arrêt de la progression de la maladie.

 

Les autres thérapeutiques de la dégénérescence maculaire

La thermothérapie est une autre technique pouvant être utilisée pour le traitement de néovaisseaux occultes, non visibles. Le traitement consiste à effectuer une irradiation longue du fond d'œil par un laser infra rouge pendant environ une minute entraînant une libération lente de chaleur entraînant une occlusion des néo-vaisseaux. Il n'existe aucun résultat statistiquement significatif : seule une étude montrant une stabilisation de la vision à un an est encourageante. Des complications peuvent survenir telles que des brûlures maculaires ou des hémorragies : cela doit donc rester une thérapeutique à proposer en cas de baisse d'acuité visuelle déjà marquée.

Dans les formes très évoluées, la rééducation orthoptique basse vision est un moyen capital d'aider le patient. Elle peut permettre au patient de mieux utiliser les zones de macula laissées indemnes par la maladie entraînant une amélioration des actes de la vie courante et la conservation de l'autonomie malgré le handicap visuel. Menée en étroite collaboration entre l'ophtalmologiste, l'orthoptiste et un opticien spécialisé, elle permet d'aider le patient à « voir autrement » et de tirer le meilleur parti des aides visuelles .

Les aides optiques visuelles ont pour fonction d'agrandir l'image rétinienne et d'améliorer les conditions d'éclairement. Dans les meilleurs cas, une fonction de lecture et d'écriture peut être redonnée. Dans les cas moins favorables, la vie quotidienne du patient peut souvent être améliorée par l'acquisition d'une gestion de son handicap et une meilleure autonomie. Mais cette rééducation requiert le savoir-faire du thérapeute et des efforts de la part du patient, et le principal facteur limitant est souvent lié à son état général, sa motivation et à sa capacité de coopération et de concentration.

Dans les cas très évolués peuvent être tentées des interventions chirurgicales nouvelles d'excision des néovaisseaux ou de translocation maculaire limitée visant à déplacer la rétine pour que les néovaisseaux se trouvent en position excentrée par rapport à la zone visuelle (la fovea) et deviennent accessibles à un traitement par laser. Il s'agit d'une chirurgie lourde, difficile, longue, à fort taux de complications, aux résultats aléatoires, réservée à un nombre réduit de patients.

Des recherches nombreuses sont en cours, concernant entre autres les substances antiangiogéniques inhibant la formation des néo-vaisseaux.

Dans le futur seront envisageables des transplantations de rétine ou des implantations de systèmes grossissants ou de micro-capteurs à l'intérieur du gobe oculaire en avant ou sous la rétine permettant d'amplifier le signal lumineux. Ces méthodes devront bénéficier de perfectionnements multiples pour devenir utiles en pratique, non seulement à des patients atteints de DMLA ou à d'autres atteints de cécité totale.

La DMLA ne doit donc plus être considérée aujourd'hui comme une fatalité irrémédiable liée au vieillissement. Des moyens efficaces existent pour aider les patients en traitant les lésions et leurs conséquences. Encore faut-il que la maladie soit reconnue et prise en charge précocement.

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